Οι θυρεοειδικοί καρκίνοι παρουσιάζουν ένα ευρύ φάσμα ανάπτυξης και κακοήθους συμπεριφοράς.
Στο ένα άκρο του φάσματος διακρίνουμε το θηλώδες καρκίνωμα, το οποίο συνήθως εμφανίζεται σε νεαρούς ενήλικες, αναπτύσσεται πολύ αργά, μεθίσταται διά των λεμφαγγείων και είναι συμβατό με μακρά διάρκεια επιβίωσης ακόμα και επί παρουσίας μεταστάσεων.
Στο άλλο άκρο βρίσκεται το αδιαφοροποίητο καρκίνωμα, το οποίο εμφανίζεται καθυστερημένα στη διάρκεια της ζωής και είναι μη εγκυστώμενο και διηθητικό, σχηματίζοντας μεγάλους διηθητικούς όγκους που συνίστανται από μικρά και μεγάλα αναπλαστικά κύτταρα.
Οι περισσότεροι ασθενείς με αναπλαστικό θυρεοειδικό καρκίνωμα καταλήγουν ως συνέπεια τοπικής υποτροπής, πνευμονικών μεταστάσεων ή και των δύο εντός 9 μηνών.
Μεταξύ των δύο αυτών νοσολογικών οντοτήτων υπάρχουν τα θυλακιώδη καρκινώματα, τα καρκινώματα των κυττάρων του Hurthle, τα μυελοειδή καρκινώματα, σαρκώματα, λεμφώματα και μεταστατικοί όγκοι.
Η πρόγνωση εξαρτάται από τον ιστολογικό τύπο, την ηλικία και το φύλο του ασθενούς, την έκταση της εξάπλωσης του όγκου κατά τη διάρκεια της διάγνωσης, από το εάν ο όγκος προσλαμβάνει ραδιενεργό ιώδιο και άλλους παράγοντες.
Η αιτία των περισσοτέρων περιπτώσεων καρκίνων θυρεοειεδούς είναι άγνωστη, παρόλο που ασθενείς οι οποίοι έχουν λάβει χαμηλή θεραπευτική δόση ακτινοβολίας στο θύμο, στις αμυγδαλές, στο κρανίο και στο δέρμα στη βρεφική, στην παιδική και στην εφηβική ηλικία παρουσιάζουν αυξημένο κίνδυνο ανάπτυξης θυρεοειδικών όγκων.
Τύποι καρκίνου του θυρεοειδούς αδένα:
Θηλώδες Καρκίνωμα
Το θηλώδες καρκίνωμα ευθύνεται για το 85% των καρκίνων του θυρεοειδούς αδένα. Ο όγκος εμφανίζεται συνήθως νωρίς στην ενήλικη ζωή και παρουσιάζεται ως ένας μονήρης όζος.
Στη συνέχεια επεκτείνεται διά των ενδοαδενικών λεμφαγγείων εντός του θυρεοειδούς και ακολούθως στους υποκάψιους και περικάψιους λεμφαδένες. Ο όγκος μπορεί να μεθίσταται στους πνεύμονες ή στα οστά.
Θυλακιώδες Αδενοκαρκίνωμα.
Το θυλακιώδες καρκίνωμα ευθύνεται περίπου για το 10% των κακόηθων θυρεοειδικών όγκων. Συγκριτικά με το θηλώδες καρκίνωμα εμφανίζεται αργότερα κατά τη διάρκεια της ζωής και κατά τη ψηλάφηση μπορεί να παρουσιάζει ελαστικά ή ακόμη και μαλακά στοιχεία. Οι θυλακιώδεις όγκοι είναι ενδοκαψικοί.
Μικροσκοπικώς το θυλακιώδες καρκίνωμα είναι δύσκολο να διακριθεί από το φυσιολογικό θυρεοειδικό ιστό. Οι μεταστάσεις από αυτό τον όγκο επιδεικνύουν συχνά ζωηρή πρόσληψη του ραδιενεργού ιωδίου μετά ολική θυρεοειδεκτομή. Οι οστικές μεταστάσεις μπορεί να εμφανιστούν χρόνια μετά την αφαίρεση της πρωτοπαθούς βλάβης.
Το καρκίνωμα εκ κυττάρων Hurthle θεωρείται κλινική παραλλαγή του θυλακιώδους καρκινώματος. Είναι περισσότερο πιθσνό να είναι πολυεστιακό και να εμφανίζει συμμετοχή των λεμφαδένων σε σχέση με το θυλακιώδες καρκίνωμα.
Η πρόγνωση δεν είναι τόσο καλή για το θυλακιώδες καρκίνωμα και το καρκίνωμα εκ κυττάρων του Hurthle, όπως συμβαίνει με το θηλώδη τύπο.
Μυελοειδές Καρκίνωμα
Το μυελοειδές καρκίνωμα ευθύνεται περίπου για το 7% των κακόηθων όγκων και για το 15% των θανάτων από θυρεοειδικό καρκίνο. Περιέχει αμυλοειδές και είναι συμπαγης, σκληρός, οζώδης όγκος ο οποίος δεν προσλαμβάνει ραδιενεργό ιώδιο και εκκρίνει καλσιτονίνη.
Το οικογενές μυελοειδές καρκίνωμα εμφανίζεται περίπου στο 25% των ασθενών.
Το μυελοειδές καρκίνωμα μπορεί να απομονώνεται ή να συνυπάρχει με φαιοχρωμοκύτωμα (συχνά αμφοτερόπλευρο), ομαλό λειχήνα, αμυλοείδωση και υπερπαραθυρεοειδισμό.
Επίσης, μπορεί να εμφανίζεται με ή χωρίς τη παρουσία φαιοχρωμοκυτώματος (συνήθως αμφοτερόπλευρο), σωματότυπο συνδρόμου Marfan, πολλαπλά νευρώματα και γαγγλιονευρωμάτωση ( ΜΕΝ 2 Β).
Αδιαφοροποίητο Καρκίνωμα
Αυτός ο ταχύτατα αναπτυσσόμενος όγκος, γνωστός επίσης και σαν αναπλαστικό καρκίνωμα εμφανίζεται κυρίως πέραν της μέσης ηλικίας και ευθύνεται για το 1% όλων των μορφών καρκίνου του θυρεοειδούς.
Αυτός ο όγκος συνήθως προέρχεται από θηλώδες ή θυλακιώδες νεόπλασμα. Πρόκειται για μία συμπαγή, ταχέως αναπτυσσόμενη, σκληρή, ακανόνιστη μάζα, διάχυτα επεκτεινόμενη σε όλη την έκταση του αδένα και η οποία συχνά διηθεί τη τραχεία, τους μύες και τις νευροαγγειακές δομές.
Ο όγκος μπορεί να είναι επώδυνος και κάπως ευαίσθητος, είναι πιθανό να παραμένει καθηλωμένος κατά τη διάρκεια της κατάποσης και να προκαλεί λαρυγγικά και οισοφαγικά αποφρακτικά συμπτώματα. Μικροσκοπικά διακρίνονται τρεις κύριοι τύποι: ο γιγαντοκυτταρικός, ο ατρακτοκυτταρικός και ο μικροκυτταρικός.
Επίσης, είναι συνήθεις η τραχηλική λεμφαδενοπάθεια και οι πνευμονικές μεταστάσεις. Η τοπική υποτροπή ύστερα από τη χειρουργική θεραπεία αποτελεί το κανόνα.
Θεραπεία
Η θεραπεία του διαφοροποιημένου θυρεοειδικού καρκινώματος είναι η χειρουργική αφαίρεση.
Για θηλώδες καρκίνωμα πέραν του 1 cm αποδεκτες επεμβάσεις αποτελούν η σχεδόν ολική και η ολική θυρεοειδεκτομή. Για μονήρη θηλώδη καρκινώματα μικρότερα του 1 cm, η λοβεκτομή αποτελεί επαρκή θεραπεία.
Η ολική θυρεοειδεκτομή συνίσταται για θηλώδη (>1.0 cm), θυλακιώδη, εκ κυττάρων του Hurthle και μυελοειδή καρκινώματα εάν η επέμβαση μπορεί να διενεργηθεί, χωρίς πρόκληση μόνιμου υποπαραθυρεοειδισμού ή τραυματισμού των παλίνδρομων λαρυγγικών νεύρων.
Η ολική θυρεοειδεκτομή προτιμάται έναντι των άλλων επεμβάσεων, εξαιτίας της υψηλής επίπτωσης του πολυεστιακού όγκου εντός του αδένα, του κλινικού ποσοστού επανεμφάνισης για τον αντίπλευρο λοβό που κυμαίνεται περίπου στο 7%, εάν αυτός διατηρηθεί και της ευκολίας εκτίμησης της επανεμφάνισης μέσω της δοκιμασίας μέτρησης της θυρεοσφαιρίνης στον ορό και του υπερηχογραφήματος τραχήλου συμπεριλαμβανομένου των επαναληπτικών εξετάσεων.
Αυτή επίσης επιτρέπει τη χρήση επικουρικής θεραπείας ή θεραπείας με τη χρήση ραδιενεργού ιωδίου.
Ο λειτουργικός τροποποιημένος ριζικός καθαρισμός του τραχήλου με διατήρηση της σφαγίτιδας φλέβας, του στερνοκλειδομαστοειδούς μυός, του νωτιαίου τμήματος του παραπληρωματικού νεύρου και των αισθητηριακών νεύρων εκτελείται, εάν υπάρχει κλινική συμμετοχή των πλάγιων τραχηλικών λεμφαδένων.
Το μυελοειδές καρκίνωμα σχετίζεται με υψηλή επίπτωση λεμφαδενικής συμμετοχής, ως εκ τούτου ο αμφοτερόπλευρος τραχηλικός λεμφαδενικός καθαρισμός θα πρέπει να εκτελείται σε όλους τους ασθενείς.
Ο επακόλουθος σύστοιχος και αντίπλευρος τραχηλικός ριζικός καθαρισμός συνίσταται εκλεκτικά για πρωτοπαθείς όγκους με διάμετρο μεγαλύτερη του 1,5 cm και με συμμετοχή των κεντρικών τραχηλικών λεμφαδένων.
Οι απομονωμένες μακρινές μεταστατικές εντοπίσεις του αδιαφοροποίητου θυρεοειδικου καρκινώματος θα πρέπει να αφαιρούνται χειρουργικώς εάν είναι εφικτό και να θεραπεύεται με Ιώδιο 131 μετά από ολική θυρεοειδεκτομή ή την εκρίζωση του θυρεοειδούς με τη χρήση ραδιενεργού ιωδίου.
Ολοι οι ασθενείς με θυρεοειδικό καρκίνο θα πρέπει να διατηρούνται επ ΄αόριστον με κατεσταλμένα επίπεδα θυρεοειδικών ορμονών.
Για το αδιαφοροποίητο καρκίνωμα, το κακόηθες λέμφωμα ή το σάρκωμα, ο όγκος θα πρέπει να εξαιρείται όσο το δυνατόν πληρέστερα και κατόπιν να συνεχίζεται η θεραπευτική αντιμετώπιση με ακτινοβόληση και χημειοθεραπεία.
Μαριόλης Σαψάκος Θεόδωρος
Γενικός Χειρουργός – www.drmariolis.gr
www.y-o.gr
