Το σύνδρομο Cushing οφείλεται στη χρόνια περίσσεια γλυκοκορτικοειδών. Μπορεί να προκαλείται από υπερβολική διέγερση από ACTH ή από φλοιοεπινεφριδικούς όγκους που εκκρίνουν γλυκοκορτικοειδή ανεξαρτήτως της διέγερσης με ACTH.
Περίσσεια ACTH μπορεί να παράγεται από αδενώματα της υπόφυσης (νόσος του Cushing) ή εξωυποφυσιακούς όγκους που παράγουν ACTH (σύνδρομο έκτοπης έκκρισης ACTH).
Ανεξάρτητο της ACTH σύνδρομο Cushing συνήθως προκαλείται από πρωτοπαθείς παθήσεις των επινεφριδίων, όπως φλοιοεπινεφριδικό αδένωμα και μικροοζώδης ή μακροοζώδης υπερπλασία ή καρκίνωμα. Η φυσική ιστορία του συνδρόμου Cushing εξαρτάται από την υποκείμενη αιτία και ποικίλλει από ήπια, αργά εξελισσόμενη νόσο έως ταχεία εξέλιξη και θάνατο.
Διάγνωση
Συμπτώματα και Σημεία
Η κλασσική περιγραφή του συνδρόμου Cushing περιλαμβάνει κεντρική παχυσαρκία, υπερτρίχωση, πανσεληνοειδές προσωπείο, ακμή, βουβαλοειδή αυχένα, ερυθροϊώδεις ραβδώσεις, υπέρταση και διαβήτη, ωστόσο άλλα σημεία και συμπτώματα είναι συχνά.
Η αδυναμία και η κατάθλιψη είναι χαρακτηριστικά στοιχεία. Αδυναμία και άλλα χαρακτηριστικά απαντώνται επίσης μετά από παρατεταμένη και υπερβολική χορήγηση φλοιοεπινεφριδικών στεροειδών.
Στα παιδιά, το σύνδρομο Cushing προκαλείται πιο συχνά από καρκίνους των επινεφριδίων, αλλά έχουν περιγραφεί αδενώματα και οζώδης υπερπλασία. Το σύνδρομο Cushing στα παιδιά προκαλεί επίσης καθυστέρηση ή διακοπή της ανάπτυξης.
Θεραπεία
Η εκτομή είναι η καλύτερη θεραπεία για επινεφριδικούς όγκους που παράγουν κορτιζόλη ή για όγκους που παράγουν ACTH.
Άλλες θεραπευτικές επιλογές μπορεί να απαιτούνται για τον προσωρινό έλεγχο του υπερκορτιζολισμού – ή για ασθενείς που δεν έχουν θεραπευτεί με την εκτομή ή όταν η πλήρης εκτομή δεν είναι δυνατή.
Εκτομή αδενώματος υπόφυσης
Οι ασθενείς με νόσο Cushing συνήθως αντιμετωπίζονται με διασφηνοειδική μικροχειρουργική εκτομή των αδενωμάτων της υπόφυσης.
Η υποχώρηση των συμπτωμάτων είναι ταχεία και η πρόγνωση για επαρκή υπολειπόμενη λειτουργία υπόφυσης-επινεφριδίων είναι καλή. Ολική ή υφολική υποφυσεκτομή μπορεί να πραγματοποιηθεί σε μεγαλύτερους σε ηλικία ασθενείς, εάν δε βρεθεί σαφής όγκος.
Επινεφριδεκτομή
Σε σύγκριση με ασθενείς με άλλους όγκους των επινεφριδίων, εκείνοι με σοβαρό σύνδρομο Cushing βρίσκονται σε υψηλότερο κίνδυνο για μετεγχειρητικές επιπλοκές, όπως λοίμωξη τραύματος, αιμορραγία, πεπτικό έλκος και πνευμονική εμβολή. Η επινεφριδεκτομή ωστόσο συνήθως επιτυγχάνει να αναστρέψει τις καταστρεπτικές επιδράσεις του υπερκορτιζολισμού.
Η λαπαροσκοπική επινεφριδεκτομή προτιμάται για καλοήθη υπερπλασία ή αδενώματα. Μονόπλευρη επινεφριδεκτομή ενδείκνυται για επινεφριδικά αδενώματα ή καρκινώματα που εκκρίνουν κορτιζόλη.
Ολική αμφοτερόπλευρη επινεφριδεκτομή ενδείκνυται σε επιλεγμένους ασθενείς με νόσο Cushing ή σύνδρομο έκτοπης έκκρισης ACTH, στους οποίους ο όγκος που εκκρίνει ACTH δεν μπορεί να εντοπιστεί ή να εκταμεί.
Ενδείκνυται επίσης για ασθενείς με αμφοτερόπλευρη πρωτοπαθή νόσο των επινεφριδίων, όπως η κεγχρωσμένη μικροοζώδης υπερπλασία ή η μεγάλου μεγέθους μακροοζώδης υπερπλασία.
Η αμφοτερόπλευρη επινεφριδεκτομή μπορεί σχεδόν πάντα να ολοκληρωθεί με τη λαπαροσκοπική προσέγγιση.
Συντηρητική Αντιμετώπιση
Η φαρμακευτική αγωγή χρησιμοποιείται κυρίως ως επικουρική θεραπεία.
Μαριόλης Σαψάκος Θεόδωρος
Γενικός Χειρουργός – www.drmariolis.gr
www.y-o.gr
