Η εστιακή οζώδης υπερπλασία (FNH) είναι ο δεύτερος πιο συχνός καλοήθης όγκος του ήπατος μετά το αιμαγγείωμα. Όπως και το ηπατικό αδένωμα, η εστιακή οζώδης υπερπλασία είναι πολύ συχνότερη σε νέες γυναίκες. Η μέση ηλικία είναι περίπου 40 έτη, αλλά ο όγκος μπορεί να εμφανιστεί σε κάθε ηλικία.
Μακροσκοπικά, ο όγκος είναι μια καλά περιγεγραμμένη, φαιή μάζα συνήθως υποκάψια διαμέτρου 2-3εκ. Στους ασθενείς με συμπτώματα, οι βλάβες είναι πολύ μεγαλύτερες, συνήθως γύρω στα 10εκ. Μπορούν να εμφανιστούν πολλαπλοί όγκοι. Το 80% είναι μονήρεις. Η αδρή εμφάνιση σε μια διατομή είναι αρκετά χαρακτηριστική, και συνίσταται σε μια κεντρική ακτινωτή ουλή (η οποία είναι στην πραγματικότητα είναι μια συσσώρευση αγγείων) με ακτινωτά ινώδη διαφραγμάτια που διαμερισματοποιούν τη βλάβη σε λοβούς. Ιστολογικά, υπάρχουν οζώδεις συναθροίσεις φυσιολογικής εμφάνισης ηπατοκυττάρων χωρίς κεντρικές φλέβες ή πυλαίες τριάδες. Υπάρχει πολλαπλασιασμός των χοληφόρων στα οζίδια.
Σημεία και Συμπτώματα
Οι περισσότεροι ασθενείς με εστιακή οζώδη υπερπλασία είναι ασυμπτωματικοί. Οι ελάχιστοι με συμπτώματα παρουσιάζουν μια δυσφορία στο δεξιό υποχόνδριο. Σε αντίθεση με το ηπατικό αδένωμα, αυτές οι βλάβες, σπάνια, αν όχι ποτέ, αιμορραγούν, ενώ η φυσική ιστορία των ασυμπτωματικών βλαβών είναι καλοήθης. Πολύ σπάνια ασθενείς με διάχυτη εστιακή οζώδη υπερπλασία αναπτύσσουν πυλαία υπέρταση.
Τρόποι Διάγνωσης
Οι εξετάσεις εκτίμησης της ηπατικής λειτουργίας και τα επίπεδα της AFP είναι συνήθως φυσιολογικές. Το σπινθηρογράφημα ήπατος συνήθως δεν δείχνει έλλειμμα πλήρωσης, και επομένως έχει μικρή πρακτική αξία. Οι απεικονίσεις με αξονική τομογραφία αναδεικνύουν τον όγκο και μπορεί επίσης να αναδείξουν την κεντρική ακτινωτή ουλή. Αρτηριογραφικά παρουσιάζεται υπεραγγείωση. Στις περισσότερες περιπτώσεις η διάγνωση της FNH μπορεί να γίνει με μη επεμβατικές εξετάσεις, αν και η διάκριση της FNH από το ηπατικό αδένωμα μπορεί να είναι δύσκολη, ακόμα και από έμπειρους ακτινολόγους. Η απεικόνιση με μαγνητική τομογραφία είναι η καλύτερη μέθοδος, αλλά τα απεικονιστικά χαρακτηριστικά και των δυο όγκων επικαλύπτονται μερικώς, ενώ εμφανίζονται και στους ίδιους ηλικιακά πληθυσμούς. Η βιοψία αναρρόφησης με λεπτή βελόνη δεν είναι βοηθητική.
Θεραπευτικές Μέθοδοι
Οι συμπτωματικές βλάβες πρέπει να αφαιρούνται, ενώ οι ασυμπτωματικοί όγκοι (η πλειοψηφία) πρέπει να αφήνονται άθικτοι, με την προϋπόθεση ότι η διάγνωση έχει τεθεί οριστικά. Στην τελευταία περίπτωση, συνιστάται μια περίοδος παρακολούθησης με απεικονιστικές εξετάσεις για να διασφαλιστεί η σταθερότητα της βλάβης. Η ανικανότητα διαχωρισμού της εστιακής οζώδους υπερπλασίας από το ηπατικό αδένωμα ή μια κακοήθη νόσο αποτελεί ένδειξη εκτομής σε πολλούς ασθενείς.
Μαριόλης Σαψάκος Θεόδωρος, Γενικός Χειρουργός
www.drmariolis.gr
www.y-o.gr