Η Νόσος του κινητικού νευρώνα (Amyotrophic Lateral Sclerosis) είναι μια προοδευτική νευροεκφυλιστική πάθηση που επηρεάζει τα νευρικά κύτταρα στον εγκέφαλο και στην σπονδυλική στήλη και επαγωγικά ένα σύνολο μυών.
Χαρακτηρίζεται κυρίως από μυϊκή αδυναμία και δυσκαμψία.
Όταν οι κινητικοί νευρώνες παύουν να λειτουργούν, ο εγκέφαλος χάνει την ικανότητά του να προκαλεί και να ελέγχει την κίνηση των μυών.
Ως εκ τούτου, οι μύες γίνονται μικρότεροι και πιο αδύναμοι (ατροφούν) και σταδιακά το άτομο αδυνατεί να κινηθεί κατά βούληση.
Τελικά, οι ασθενείς με Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) μπορεί να μείνουν εντελώς παράλυτοι και να είναι απαραίτητη η αναπνευστική υποστήριξή τους για να μείνουν στη ζωή.
Προσβάλλει συνήθως πρώτα τα χέρια και τα πόδια και έπειτα εξαπλώνεται σε άλλα μέρη του σώματος.
Ο μυς εξασθενεί σταδιακά καθώς η νόσος εξελίσσεται και επηρεάζει τελικά το μάσημα, την κατάποση, την ομιλία και την αναπνοή.
Όταν οι μυς της αναπνοής επηρεάζονται, ο ασθενής με ALS θα χρειαστεί αναπνευστική υποστήριξη για να επιβιώσει.
Η αναπνευστική ανακοπή είναι μια κοινή αιτία θανάτου σε αυτές τις περιπτώσεις.
Γενικά: Το 50% όλων των ανθρώπων που πάσχουν από ALS ζουν τουλάχιστον 3 ή περισσότερα χρόνια μετά τη διάγνωση, περίπου το 20% ζει για 5 χρόνια ή περισσότερο και το 10% επιβιώνει για περισσότερα από 10 χρόνια.
