Τα φλοιοεπινεφριαδικά καρκινώματα είναι σπάνια.
Διάγνωση
Περισσότεροι από τους μισούς ασθενείς παρουσιάζουν συμπτώματα που σχετίζονται με την υπερέκκριση ορμονών, συχνότερα σύνδρομο Cushing και αρρενοποίηση.
Θηλεοποιητικοί όγκοι και καρκινώματα που εκκρίνουν αποκλειστικά αλδοστερόνη είναι σπάνια.
Σε μερικές περιπτώσεις, η υπερέκκριση ορμονών είναι υποκλινική και ανευρίσκεται μόνο με βιοχημικές εξετάσεις.
Η μάζα του επινεφριδίου μπορεί να είναι ψηλαφητή.
Η μέση διάμετρος του επινεφριδικού καρκινώματος είναι 12 εκ (εύρος 3-30εκ).
Το φλοιοεπινεφριδικό καρκίνωμα διηθεί τους παρακείμενους ιστούς και σχεδόν οι μισοί ασθενείς έχουν μεταστάσεις (πνεύμονες, ήπαρ και αλλού) τη στιγμή της διάγνωσης.
Σε εκείνους χωρίς τοπική διασπορά ή απομακρυσμένες μεταστάσεις, η διάγνωση του καρκινώματος, η οποία βασίζεται στα κυτταρολογικά χαρακτηριστικά, μπορεί να είναι λανθασμένη.
Θεραπεία
Η χειρουργική επέμβαση είναι η μόνη θεραπεία που δυνητικά προσφέρει ίαση.
Ωστόσο τα θετικά αποτελέσματα περιορίζονται σε ασθενείς με εντοπισμένη νόσο.
Όταν μακροσκοπικά είναι δυνατή η πλήρης εκτομή, η 5ετής επιβίωση είναι 50%.
Έτσι η υποτροπή είναι συχνή παρά την προφανή πλήρη εκτομή, λόγω μικρομεταστάσεων κατά την αρχική διάγνωση.
Η λαπαροσκοπική επινεφριδεκτομή είναι τεχνικά πιο δύσκολη για τα φλοιοεπινεφριδικά καρκινώματα σε σύγκριση με άλλους όγκους των επινεφριδίων, διότι ο όγκος είναι εύθρυπτος και μπορεί να απαιτηθεί εκτομή παρακείμενων οργάνων.
Όταν ο επινεφριδικός όγκος είναι μικρός, είναι αποδεκτό να ξεκινήσει η επέμβαση λαπαροσκοπικά.
Παρόλα αυτά πρέπει να υπάρχει χαμηλή ουδός μετατροπής της επινεφριδεκτομής σε ανοικτή ή δια χειρός υποβοηθούμενη, εάν με αυτόν τον τρόπο μπορεί να επιτευχθεί καλύτερο αποτέλεσμα.
Για τοπική υποτροπιάζουσα νόσο, ενδείκνυται επανεπέμβαση και μπορεί να παρατείνει την επιβίωση.
Η μιτοτάνη, ένας επινεφριδιολυτικός παράγων, έχει χρησιμοποιηθεί ως επικουρική της χειρουργικής θεραπεία σε ασθενείς με προχωρημένο φλοιοεπινεφριδικό καρκίνωμα.
Ελέγχει τα ενδοκρινικά συμπτώματα σε 50% των ασθενών και σε ορισμένους ασθενείς ο όγκος υποχωρεί.
Ο ρόλος της ακτινοβολίας είναι περιορισμένος και συνήθως παρηγορικός, ειδικά για οστικές μεταστάσεις.
Μαριόλης Σαψάκος Θεόδωρος
Γενικός Χειρουργός – www.drmariolis.gr
www.y-o.gr
